罕见发生率：先天性喉支气管前肠畸形

支食道肝前小肠畸形是先天病态隔离肝合并支食道和十二指肠或冠状动脉之异常交通，是小儿有名的先天畸形。迄今为止，已提出很多分类。本文来自爱尔兰的Cullen教授等在未来会的ATS杂志上说明了了一例独特的支食道肝前小肠畸形。 新生儿出生后不久就让出现双相喘鸣和呼吸窘迫未予腹膜注射，断定声门前存在一个肺部。出生后第3天，未予放射喉镜和食道镜进行定期检查，断定左边声门前型平铺肺部。第9天结案放射喉镜和食道镜定期检查表明肺部几乎完全消失，方案未予出院，1个月后返院再进一步定期检查。

再进一步定期检查断定左边杓口腔皱襞平铺肺部。婴孩沿用食道腹膜注射的情况下行计算机断层扫描表明外阴从下颚水平向眼底延伸。只能拔管。磁共振放射表明肿物从颈根部向眼底延伸，触犯大血管，使食道向右方偏移（绘出1A）。圣万均为阴病态，不得不行开胸开刀练成和融解切片。

绘出1：A：练成前磁共振表现；B：练成中所见。

门楣开胸行胸腺开刀练成。打开淋巴，解剖学大血管和主动脉弓，打开淋巴后侧与主动脉的间隙。断定破碎正确的实病态粉红色的结构设计毗邻腔内由光滑的凝胶包绕。的组织送融解切片提示为不正常的良病态肝的组织。肿物从主动脉弓和左无名腹膜后方手练成切口移动（绘出1B）。沿用喉返神经。

绘出2：练成后病变学表现。

肿物迪包覆在胸部甲状软骨下缘，未予横断开刀。解剖学左肝门旁间隙断定平铺囊病态结构设计，完好梨状小山丘粘凝胶的情况下解剖学病态添加。然后重建前联合和重新连接甲状软骨。病变的组织学定期检查证实该肿物与值得注意肝的组织原则上（绘出2）。包覆到胸部的螺旋状结构设计为支食道。

尽管该患者与以前说明了的支食道肝前小肠畸形存在相似之，但是并不值得注意以前的说明了，更再进一步我们再进一步明白该类疾病。

查看信息论邮箱

校对： shenjianfei