一文掌握细菌性中枢神经系统血管炎

上皮细胞周围神经肺部炎（PACNS）是主要局限于脑某种程度、脊柱和软脑膜的中小肺部的罕见免疫炎恶性肿瘤。

发病率较低，每年约 2.4/10^6。一般形同慢性发于，也可急性发于。发病低峰 40～60 岁，成年人病患者略为多，儿童有名。在中华医学会第二十二次全国神经病学学术会议上，来自程子华第六医学的中心的戚晓昆任教对上皮细胞周围神经肺部炎的病理、图片、病因、鉴别病因来作了详细介绍。

病理表现

出血增生 CNS（脑、脊柱或者两者同时受累），多数病患者病理预后较差

图片特点

1.CT：低密度波形

2. MRI：出血易增生铰小脑、小脑下及凹陷处白质。排列成长或短或混杂 T1，长 T2 波形。

文献刊文 DWI 常常排列成低波形，但病理观察大多病患者出血的中心以低波形大多。

3. HR-MRI 及 BB-MRI：出血出肺部毛细向心很薄加强。

4. SWI: 可见质出血。

几种种系统方法病因新标准

1988 年新标准

1. 病患者病史或病理检查提示有神经功能发育不良通过多方面赞扬后仍不能用其他出血解释。

2. 由图片和/或病因声称的周围神经肺部炎性。

3. 无任何证据推测有系统性肺部炎或无证据推测肺部炎为继发性不依肺部炎

2009 年补充病因新标准

1. 住院的 PACNS：前列腺住院的 PACNS（金新标准）

2. 很可能 PACNS：a. 缺乏前列腺资料；b. 肺部、MRI、造影、CSF 表现符合 PACNS 表现。

鉴别病因

本文由薛芸根据戚晓昆任教会后发言整理

撰稿： 李文杰