知识总结：典型肺动静脉发育不良的8项重点

基本病史：病症，45岁男性，气短。

影像学检验：

对比强化CT显示左肺段脊柱显著扩张，并与扩张的肺腹膜直接隔断。肺腹膜更进一步如脊柱十分相似，并且在间隙肺组织周围见以扩张的心肌病灶。未曾发现其他供噬脊柱。

临床：单纯性肺动腹膜发育不良

重点：

1. 肺动腹膜发育不良（PAVMs）是肺心肌的诱发病症，指的是肺的脊柱和腹膜之间的诱发交通心肌。

2. 大多数情况下是单纯的动腹膜发育不良（单供噬脊柱）；然而，20%的病例有多支供噬脊柱。

3. 大多数病症是无症状的；然而，也可有呼吸困难，紫绀，栓塞等症状。

4. 先天性病例的发生是由于毛细心肌床的发生缺陷，随之而来扩张并伴钢制心肌中空逐步形成。

5. 病变肺水肿毛细心肌扩张症（HHT）的病症经常伴发肺动腹膜发育不良（33%单发，50%多发）。

6. CT心肌MRI可作出临床，但金标准是肺脊柱MRI。

7. CT平扫示一非钙化肿块，或与心肌相连的匐行性构件。注射MRI剂通常显示供噬脊柱和引流腹膜。

8. 主要疗程包括机械栓塞法，即利用伞状线圈积水供噬脊柱。

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撰稿： 宋歌声