罕见病例：脊髓纵裂脊柱
2021-12-27 12:58 来源：石嘴山男科医院
在胚胎发育初，由于脑部或椎管发育肥胖，使脑部分崩离析为两半，称为脑部分崩离析症（脑部纵裂肥胖）。此症甚为少见，病人可无明显临床症状，部分可出现脑部分崩离析综合症。现结合耶鲁大学的 Andreas 博士在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。
高血压
6 岁女孩，严重脊柱侧弯肥胖。
外科健康检查
示意图 1 为脊椎正位全长平片
示意图 2 为 T1 横断，左下角示半脑部
示意图 3 为 T1 突起，左下角示半脑部
外科发现
下胸椎和髋关节水平椎管内可见两条「半脑部」。该出现异常在最初的平片上也可观察到。这两条「半脑部」共用一个硬膜孔和蛛网膜下腔，两个「半脑部」二者之间未见有骨开放性成分，此为 II 同型脑部纵裂肥胖。
临床
脑部纵裂肥胖 II 同型
讨论
脑部纵裂肥胖（Split cord malformations or diastematomyelia）是由于脊索发育出现异常所致。脊索同时时会冲击额角的形成，所以脑部纵裂肥胖多同时诱发节段开放性额角出现异常。反之，罹患节段开放性额角出现异常并导致先天开放性脊柱侧凸的患儿所需健康检查是否同时罹患脑部纵裂肥胖，尽管该病是导致脑部栓系非常引人注目的病因。
脑部纵裂肥胖最常见于下胸椎和髋关节额角水平，两个「半脑部」在所致区域的上方和上方融合为一条。完全分离同型脑部（双干脑部）更为引人注目。女开放性好发。临床时所需警惕是非纤维开放性或骨开放性交叠、硬膜孔的数目以及是非脑部显然症。这些发现时会冲击疾病分类，以及冲击手术入路和适当的神经系统症状。
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编辑： 刘芳
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